A identidade de género traduz a percepção única e persistente do eu enquanto homem ou mulher (Simonelli, 2002). As Perturbações de Identidade de Género (PIG) caracterizam-se, de acordo com esta definição, por uma identificação ao género oposto, intensa e continuada, acompanhada de desconforto persistente com o seu sexo, na ausência de patologia orgânica que justifique este quadro. Trata-se de uma situação clínica rara na infância, não existindo dados concretos sobre a sua actual prevalência. No entanto, a compreensão deste tema reveste-se de elevado interesse uma vez que as crianças com PIG podem apresentar implicações significativas em vários domínios do seu funcionamento, como o conceito cognitivo básico de género, a representação do eu, a interacção social, a relação com pares e, nesta sequência, problemas de comportamento relevantes. Pretende-se assim, através de uma revisão teórica, atingir uma melhor sistematização deste tema e apresentar um estudo efectuado na Equipa da Lapa do HDE que se debruçou sobre a análise de quadros de crianças com o diagnóstico de PIG que vieram à consulta entre Janeiro de 2002 e Novembro de 2007. No final apresentamos ainda duas vinhetas clínicas ilustrativas. Os dados deste estudo levam-nos a concluir sobre a necessidade de um olhar atento para este tópico sensível da Sexualidade Infantil, bem como reforçam a importância de uma sensibilização e mobilização de recursos que vão de encontro às dificuldades de adaptação e ao sofrimento inerente da criança e respectiva família.